Hipertensão Arterial Pulmonar com Envolvimento Venoso Associado à Esclerose Sistêmica-uma Nova Variante Patogênica no Gene ABCC8

ABSTRACT

Uma mulher de 48 anos, de origem guineense-bissauense, com hipertensão arterial sistêmica, se apresentou no ProntoSocorro com histórico de 5 meses de piora da fadiga, dispneia e edema periférico. Trabalhava como faxineira, sem exposição ocupacional e sem histórico familiar de hipertensão arterial pulmonar (HAP). Na admissão, apresentava hipoxemia, estertores crepitantes bibasais à ausculta e edema nos membros inferiores. O exame físico revelou telangiectasias palmares.